MUDr. ALEXANDRA JUNGOVÁ, Ph.D.
Hematologickoonkologické oddělení Fakultní nemocnice v Plzni
Co je sekundární imunodeficience a jak vzniká?
Jde o poruchu imunity získanou během života. V těle pacienta se netvoří dostatečné množství protilátek (imunoglobulinů), které slouží v těle k obraně vůči infekcím. Za tvorbu protilátek vůči infekcím jsou zodpovědné buňky zvané B lymfocyty.
U hematoonkologických chorob jako akutní leukémie, chronická lymfatická leukémie (CLL) a mnohočetný myelom (MM) dochází právě k poruše tvorby B lymfocytů. Pacienti s těmito nemocemi pak mají jen velmi malé množství zdravých B lymfocytů, tím pádem se jim i méně tvoří „zdravé“ protilátky. Druhým důvodem je samotná léčba těchto chorob. B lymfocyty nejzásadněji ovlivňují léky cílené přímo na ně, typicky rituximab a jiné biologické léky. Kromě zničení nemocných buněk dojde tedy i ke zničení části zdravých B lymfocytů. To platí pro pacienty po transplantaci kostní dřeně, avšak po běžných chemoterapiích se sekundární imunodeficience nemusí vyskytovat.
Jak se tato nemoc projevuje?
Pacienti se sekundárním imunodeficitem jsou častěji nemocní (udává se užívání více než tří antibiotik v průběhu šesti měsíců), mívají u běžných infekcí neobvyklé komplikace a někdy se u nich objeví i velmi vzácné nemoci, které se u zdravých lidí nevyskytují (pneumocytóza, legionelóza apod.). Z dosud provedených studií jasně vyplývá, že pravidelné kontroly hladin imunoglobulinů u hematologických nemocí s včasným zahájením léčby vedou ke snížení počtu infekčních komplikací a také k nižší spotřebě antibiotik. S tím souvisí i nižší úmrtnost na infekční onemocnění.
Jaké jsou možnosti léčby?
Základní léčbou je podávání (substituce) imunoglobulinů, což jde dvěma způsoby: nitrožilně (IVIG) formou infuze podávané po dobu 3–5 hodin s pravidelnou kontrolou tlaku, pulsu a teploty kvůli riziku alergických reakcí, nebo podkožně (SCIG), kdy se imunoglobuliny pomocí speciální pumpy podávají do podkoží v oblasti břicha nebo stehen. Podkožní podání trvá asi 45–60 minut, není nijak bolestivé a opakuje se v pravidelných intervalech. Riziko reakcí je poměrně malé, maximálně může být místo krátkodobě zarudlé a lehce citlivé na dotyk. V dnešní době světové pandemie onemocnění COVID-19 je velkou výhodou možnost domácího podávání SCIG. Pacient má doma k dispozici infuzní pumpu a buď sám, nebo s pomocí aplikační sestry léky aplikuje v domácích podmínkách. Nemusí docházet do nemocnice, a tak snižuje riziko další nákazy v nemocničním prostředí.
Jak dlouho léčba trvá?
Doporučená doba podávání imunoglobulinů je minimálně půl roku a déle dle aktuálního stavu, lze je podávat i dlouhodobě. Ukončení léčby je možné při dosažení normálních hodnot v krvi nebo pokud už pacient netrpí opakovanými infekty.
C-ANPROM/CZ/CUVI/0005 Červen 2021