Cystická fibróza patří mezi dědičná a nevyléčitelná onemocnění. Díky moderní medicíně se však již daří výrazně zlepšit kvalitu života pacientů, kteří jí trpí. Co cystická fibróza způsobuje a jak se s ní dá žít?
- Cystická fibróza neboli mukoviscidóza je dědičné onemocnění. Nejvíce postiženými orgány bývají plíce a pankreas. V plicích pacientů s cystickou fibrózou se produkuje hustý a silně lepivý sekret, který je ideálním prostředím pro růst bakterií a vznik infekcí způsobených jinak nepatogenními mikroorganismy.
- Od října 2009 se v ČR provádí celoplošný screening novorozenců z kapky krve, což statisticky významně zvyšuje záchyt pacientů v časné fázi onemocnění.
Cystická fibróza byla až donedávna považována za nevyléčitelné onemocnění se špatnou prognózou – výrazně zkracovala délku života. Dnes naštěstí existují moderní léky, které účinně zlepšují projevy cystické fibrózy, zejména kvalitu života nemocných, a prodlužují dobu jejich přežití.
Komplikace
Pacienti s cystickou fibrózou jsou mnohem náchylnější k opakujícím se infekcím a zánětům. Chronické záněty mohou v průběhu času poškodit plíce a následně vést k poškození respirační funkce, což bývá hlavní příčinou jejich úmrtí. Jedním z nejčastějších patogenů u pacientů s cystickou fibrózou bývá Pseudomonas aeruginosa. Příznaky infekce jsou četné a stupeň závažnosti se liší případ od případu. Hlavními příznaky jsou: přetrvávající kašel, dýchací potíže, vykašlávání, snížená fyzická aktivita, ztráta chuti k jídlu, pocit nevolnosti a teploty.
Život s cystickou fibrózou
S cystickou fibrózou je spojena spousta činností, které jsou pro pacienta nebo jeho rodinu časově náročné. Uvádí se, že pacient stráví každý den průměrně 108 minut1 terapií. Dokážete si to představit?
Významné dny spojené s CF:
21. listopadu – Evropský den pro cystickou fibrózu
Poslední únorový den – Den vzácných onemocnění
Pomoc pacientům a rodinám: Klub nemocných s cystickou fibrózou, z.s.
1. SAWICKI GS, et al. J Cyst Fibros. 2009;8:91-6.
2. KOLEKTIV AUTORŮ. Život s cystickou fibrózou: socioekonomický dopad onemocnění na pacienty a jejich pečovatele: Závěrečná zpráva [online]. únor 2022 [cit. 2022-12-05]. Dostupné z: www.iheta.org/ext/publication/files/Report_COI_CF%202022-01-28var%202.pdf‚
3. Data z registru CF: Statistika k 5. 12. 2022. Český registr cystické fibrózy 2.0 [online]. 2022 [cit. 2022-12-05]. Dostupné z www.cfregistr.cz