Co je to myeloproliferativní onemocnění, jaké jsou jeho příznaky a jak se nemoc léčí? Tyto otázky zodpověděla MUDr. Petra Bělohlávková Ph.D. ze IV. interní hematologické kliniky Fakultní nemocnice Hradec Králové.
MUDr. PETRA BĚLOHLÁVKOVÁ
LF UK a FN Hradec Králové, 2. Interní klinika – oddělení klinické hematologie
Myeloproliferativní onemocnění není mezi laickou veřejností úplně známé onemocnění.
Můžete nám tedy prosím na úvod přiblížit, o jaké onemocnění se jedná?
Jedná se o získané onemocnění kostní dřeně. Toto onemocnění vzniká tak, že v kostní dřeni dojde k poškození zárodečné hematopoetické buňky a následně dochází k rozvoji choroby. Charakteristickým rysem u myeloproliferací je, že buňky, které se tvoří a vyplavují se do krevního obrazu, jsou zralé, což je základní rozdíl oproti leukémii. Existuje několik podtypů myeloproliferavních chorob.
Jedna choroba je takzvaně Ph-pozitivní, což je chronická myeloidní leukemie, která má přítomen Ph chromozom vznikající specifickou translokací ve dřeni. Tato myeloproliferace se zásadně liší léčbou a velmi dobrou prognózou pacientů. Všechny ostatní choroby jsou totiž takzvaně Ph-negativní a mezi tři nejčastější formy patří pravá polycytémie, esenciální trombocytémie a primární myelofibróza.
Jedná se o získané onemocnění kostní dřeně.
Jaké symptomy by měly lékaře upozornit na to, že se může jednat právě o tuto nemoc?
V případě chronické myeloidní leukemie je nutné zdůraznit, že až polovina pacientů nemá symptomy a patologický krevní obraz, který vede k diagnóze, je provedený často náhodně, například v rámci těhotenství nebo změny zaměstnání. Je proto důležité pacientům krevní obraz preventivně odebírat. U Ph-negativních myeloproliferací se symptomy odvíjí od podtypu. Nejčastěji se objevují opakované infekce, únava, noční pocení nebo také zvětšená slezina, trombózy či krvácení.
Aby se zabránilo komplikacím, je důležitá včasná diagnostika.
U Ph-negativních chorob můžou být komplikací trombózy cév, které následně vedou k mozkové příhodě nebo infarktu. Včasnější zahájení léčby vede k normalizaci krevního obrazu a snížení tohoto rizika.
Pacienti by se léčby neměli bát a měli by ji dodržovat.
Jaké jsou možnosti léčby myeloproliferativního onemocnění?
Pomocí speciálních léků je možné částečně zvrátit vývoj onemocnění. U chronické myeloidní leukémie se používají inhibitory, které zcela zastaví vývoj choroby. U Ph-negativních myeloproliferací volíme mezi léčbou cytoredukční a léčbou interferonem. Výhodou léčby interferonem je skutečnost, že se jedná o biologickou látku.
Při léčbě nejmodernějšími formami, které mají současně nízký výskyt nežádoucích účinků, se ve většině případů zcela znormalizuje krevní obraz. Dále je dokázáno, že zabrání zvratu do agresivnější hematologické choroby a sníží riziko komplikací. Výhodou je také, že se pomocí pera velmi jednoduše aplikuje podkožně v určitých intervalech a pacient nepolyká léky. Především těhotné ženy nebo mladší pacienti s pravou polycytémií by měli být léčeni právě tímto preparátem.
Proč je pro pacienty důležité léčbu dodržovat?
Pacienti by se léčby neměli bát a měli by ji dodržovat. V případě, že léčbu dodržovat nebudou a parametry krevního obrazu budou vysoké, jsou ohroženi komplikacemi, jako je například zmíněná embolie nebo krvácení, u těhotných žen pak hrozí riziko potratu. Nedodržení léčby může také urychlit akceleraci myeloproliferativní choroby do agresivnější formy hematologické choroby, jako je například leukémie.
V případě, že léčbu dodržovat nebudou a parametry krevního obrazu budou vysoké, jsou ohroženi komplikacemi..
V TOMTO ČLÁNKU JSTE SE DOČETLI:
- Co je to myeloproliferativní onemocnění
- Jaké jsou příznaky onemocnění
- Jakým způsobem se myeloproliferativní onemocnění léčí
- Dodržování léčby