S přibývajícím věkem většinu z nás dříve či později začnou bolet klouby. Toto „revma“ způsobené opotřebováním pohybového aparátu jistě nelze považovat za vzácné onemocnění. Dokonce ani chronický zánět kloubů, který postihuje dospělé, označovaný jako revmatoidní artritida, není vzácností.
Na rozdíl od toho „dětské revma“, přesněji řečeno juvenilní idiopatická artritida (JIA), splňuje definici vzácného onemocnění, i když je jednou z nejčastějších dětských revmatických chorob. Přesné údaje o počtu nemocných s JIA v České republice nejsou známy, ale předpokládá se, že JIA trpí přibližně jedno z 1000 dětí do 18 let a řada z nich trpí jejími příznaky i v dospělosti.
Centrum dětké revmatologie VFN Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK a VFN
Riziková skupina
JIA, podobně jako většina ostatních dětských revmatických chorob, patří mezi 20 % vzácných onemocnění, která nejsou vrozená, tedy nemají jasnou příčinu v poruše jednoho definovaného genu. Nemoc se může objevit v jakémkoli věku, nejčastěji však propukne u batolat a předškoláků a postihuje o něco častěji dívky. JIA není jen jedna diagnóza. Jedná se o rozmanitou skupinu nemocí, které spojuje hlavní projev – chronický zánět kloubů.
V závislosti na počtu nemocných kloubů se rozlišuje tzv. oligoartikulární (do 4 kloubů) a polyartikulární (5 a více kloubů) forma JIA, přítomnost mimokloubních projevů pak dál dokresluje typ onemocnění. Takzvané systémové projevy provázejí vzácnou formu JIA označovanou podle anglického lékaře, který ji poprvé popsal, jako Stillova nemoc nebo také systémová JIA (SJIA). Touto formou trpí kolem 10 % dětí s JIA. Jedná se o závažné celkové onemocnění, které zpočátku může napodobovat jiné závažné stavy, stanovení diagnózy proto nebývá snadné. Projevuje se hlavně kolísavými horečkami obvykle nad 38,5 °C, často provázenými výsevem nesvědivé vyrážky. Může být přítomno zduření lymfatických uzlin, jater a sleziny, zánět osrdečníku či pohrudnice. Vlastní artritida se rozvíjí v průběhu nemoci a může vést k rychlému poškození kloubů. Klinický obraz je obvykle dramatický, celkový zánět může v případě komplikace označované jako syndrom aktivace makrofágů (MAS) vést až k život ohrožujícímu selhání důležitých orgánů.
JIA patří mezi 20 % vzácných onemocnění, která nejsou vrozená, tedy nemají jasnou příčinu v poruše jednoho definovaného genu
Včasná diagnóza
Při včasném stanovení diagnózy a zahájení adekvátní individuálně přizpůsobené léčby mají děti s JIA velkou šanci na dosažení remise, někdy však za cenu dlouhodobého užívání léků tlumících imunitní systém. U lehčích forem JIA se uplatňují nitrokloubní kortikoidy, u závažnějších forem pak celková léčba, v níž se používá v první řadě metotrexát, případně biologická léčba, jež tlumí cíleně zvýšeně produkované zánětlivé působky (cytokiny). V případě SJIA je často třeba použít několik léků současně. Léčbu JIA by měl vést odborník specializovaný v oboru dětské revmatologie. Pacienti s nejtěžší formou onemocnění, zejména se SJIA, jsou koncentrováni v centrech biologické léčby v Praze (VFN) a Brně (FN Brno).