Myasthenia gravis patří mezi nevyléčitelné nervosvalové choroby autoimunitního charakteru. Jak se projevuje a jak probíhá léčba?
MUDr. MICHAELA TÝBLOVÁ, Ph.D.
Centrum pro diagnostiku a léčbu myasthenia gravis,
Neurologická klinika VFN a 1. LF UK a Centrum klinických neurověd v Praze
Myasthenia gravis patří mezi autoimunitní onemocnění. Můžete nám jej přiblížit?
Ano, název onemocnění pochází z latiny a označuje těžkou svalovou slabost. Při postižení celého těla pak mluvíme o generalizované myasthenii gravis (gMG). V 15 % případů se však objevují jen oční příznaky. MG patří mezi nervosvalové autoimunitní choroby. Bílé krvinky pacienta tvoří patologické protilátky, které blokují převod vzruchu mezi nervem a svalem. V současné době nedokážeme myastenii vyléčit, ale s pomocí léků její příznaky vymizí nebo se stabilizují, což ale nevylučuje možnost jejich návratu.
Co je příčinou vzniku tohoto onemocnění? Jsou popsány nějaké typické spouštěče?
Nemoc se může probudit i bez důvodu a není zatím známá jedna jasná příčina. Někdy se ale poprvé objeví příznaky po infekci, očkování, operaci v celkové anestézii nebo po nasazení některých léků.
Může gMG ohrozit život pacienta? A do jaké míry ovlivňuje jeho každodenní život?
Přibližně u 15 % pacientů může alespoň jednou v životě dojít k výraznému zhoršení s nutností hospitalizace na jednotce intenzivní péče. Tento stav lze ale většinou velmi dobře zvládnout.
Prvotní příznaky onemocnění alespoň na přechodnou dobu omezí téměř každého (např. dvojité vidění vadí při řízení auta, únava omezuje práceschopnost). Ale jen u poloviny pacientů omezení přetrvávají i po zaléčení. U některých pacientů s přetrvávajícími příznaky je však třeba řešit částečný nebo plný invalidní důchod, výjimečně i pořídit zdravotní pomůcky.
Jaké jsou příznaky gMG?
Typicky se příznaky objevují kolem očí (dvojité vidění a padání víček), kolem úst (horší artikulace, porucha žvýkání a polykání), dále slabost šíje, ramen, kyčlí a stehen, u nejzávažnějších případů také dochází ke zhoršení dýchání.
Jak probíhá diagnostika?
Vedle zhodnocení příznaků se ještě vyšetřují protilátky z krve. Druhým vyšetřením je pak elektromyografie, kde při opakované stimulaci nervu očekáváme typický pokles křivek. Také se diagnostika doplňuje o CT hrudníku (počítačová tomografie) s vyloučením nádoru brzlíku.
Léčba myasthenie gravis prochází velkou změnou – na poli tzv. biologické léčby. V čem vidíte její hlavní výhody?
Co se týče historie léčby MG, nejdéle jsou známy léky, které zlepšují nervosvalový přenos, ty ale neřeší autoimunitní zánět. K tomu je třeba nasadit kortikoidy a tzv. imunosupresiva, tedy léky, které potlačují imunitní odpověď včetně autoimunit. Tato léčba v tabletách bývá často účinná, ale bohužel se mohou objevit i nežádoucí účinky léků a nefunguje u všech. Proto je někdy třeba ještě odstranit protilátky z krve tzv. plazmaferézou nebo imunoglobuliny podávanými do žíly.
V posledních letech také pokročil výzkum v oblasti tzv. biologické léčby, která zasahuje již cíleně do imunologických dějů. Výhodou je její větší bezpečnost a menší nežádoucí účinky. Hlavní nevýhodou je vyšší cena. Také se většinou podávají do žíly nebo podkožně a často ve zdravotnickém zařízení.
CZ-4204